蝴蝶，色彩艳丽，翩翩起舞，姿势优美，自古以来，出现了众多描写蝴蝶的诗词和美丽的传说，梁祝化蝶的故事更是其中极致。我们人体结构复杂，还有一些潜在的，其中脊髓中枢神经系统灰质部分便是一只隐形的蝴蝶。前后角如同蝴蝶的前后翅膀，灰联合同蝴蝶的躯体，其不仅姿态优美，犹如华丽高贵、光彩照人的，功能也非常重要。
人体脊髓灰质外形如同这蝶，是人体的高级中枢神经系统的一个重要组成部分。这个部位受累，可引起很多严重疾病。视神经脊髓炎谱系病便是其中一种，脊髓发炎，犹如凤蝶折翼，蝶不能舞，人不能走。
神经脊髓炎谱系疾病（英文简称NMOSD），是一种容易反复发作、致残性极高的中枢神经系统自身免疫性疾病，以视神经和脊髓的损害为主要特征，同时可能会累及到大脑、小脑、脑干等部位，从而出现相应的症状。作为我国首批被认证的121种难治性罕见病之一，延误诊治的情况时有发生，即使得到了治疗，病人也难逃后遗残疾症状“摧残”。罹患视神经脊髓炎的病人，通常会表现出视力下降、视物模糊、肢体麻木无力、二便失禁等症状，严重可致失明、瘫痪、感觉丧失、二便失禁、神经疼痛及呼吸衰竭等。由于病因复杂，复发率高、致残率高，那些不幸罹患视神经脊髓炎的病人犹如掉进黑暗的深渊。
照进黑暗里的一束光｜新型国产药物让视神经脊髓炎谱系疾病患者治疗有了新希望
临床招募
南阳市中心医院神经内科特需病房(神经免疫病区)正在进行一项“重组人源化单克隆抗体MIL62注射液治疗视神经脊髓炎谱系疾病”的III期临床研究。该研究由北京天广实生物技术股份有限公司发起，中国人民解放军总医院黄德晖教授作为主要研究者，在全国约42家医院同步开展的临床研究。该项临床研究已经通过国家药品监督管理局的批准，获得了临床试验通知书，并经中国人民解放军总医院(301医院)伦理委员会等医院的审查批准进行临床试验。
患者权益保障
如果符合入组标准并成功入组，筛选期及研究期间的相关检查检验和试验药物费用将由申办方承担。
主要招募条件
(1)符合2015年的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)国际共识诊断标准，且AQP4-lgG阳性的患者。
(2)男性或女性患者，年龄18~70周岁。
(3)扩展残疾状态量表(EDSS)评分≤7.0。
(4)筛选前1年内至少发生1次需要解救治疗的NMOSD发作;或筛选前2年内至少发生2次需要解救治疗的NMOSD发作;包括首次发作。
(5)允许筛选前接受糖皮质激素治疗，且首次给药前14天内≤20mg/天泼尼松或其等效剂量糖皮质激素。
(6)筛选前有一次疾病发作的患者，必须在首次给药前发作症状稳定或改善至少4周。
上一期中我们汇报了两例入组患者，以下是近期进入筛查的三位病人，病例汇报如下：
第一位患者张女士
张女士，43岁，中年急性病程，以“右眼视力下降8年余”为主诉入院，患者8年来逐渐出现右眼视力下降，视物不清，伴随右上肢麻木不适，无其余肢体麻木无力、大小便障碍等，无发热、意识障碍，后症状逐渐进展。患者8年前患胸段脊髓炎，表现为双下肢无力伴大小便失禁，当时左眼视力逐渐下降，在郑大一附院按“视神经脊髓炎”治疗后左眼视力无改善，其他症状好转。5年前因右肢体瘫痪来我科治疗，行颈椎MRI示脑干至C5 脊髓病变，C2-3水平脊髓见条片状等T1稍长T2信号。查AQP4抗体阳性，考虑视神经脊髓炎，给予激素冲击治疗后症状逐渐好转。5月前因“右眼失明”在我科按照“视神经脊髓炎”治疗，后好转出院。
该患者符合 2015 年的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）国际共识诊断标准，此次入院时处于视神经脊髓炎急性期，入院后服用激素冲击治疗，目前解救期已平安度过，处于稳定阶段，现服用激素剂量已降至20mg/天，目前EDSS评分5分（小于7分），筛选前1年内发生 1 次需要解救治疗的 NMOSD 发作。目前该患者已进入该项目筛选阶段。
第二位患者王女士
王女士，24岁，2024年5月29日因“心慌、手抖半月，头晕、恶心1周”为主诉入住我院中西医结合内分泌病区，入院时头晕、恶心、呕吐伴下肢无力，入院经治疗后恶心、呕吐减少，仍头晕无力。入院后完善相关检查，对症支持治疗，完善垂体MRI提示检查延髓背侧异常信号：缺血性改变?炎症? 视神经脊髓炎谱系疾病(极后区综合征)。患者发病前有发热、恶心、呕吐病史，按胃炎治疗效差，逐渐出现饮水呛咳、言语不利、头晕、走路不稳，考虑视神经脊髓炎可能性大，遂转入神经内科进行专科治疗。
患者于5月29日入院，入院后使用免疫球蛋白20g qd，甲泼尼龙1000mg qd进行解救期治疗，出院后继续服用泼尼松片，服用激素剂量超过20mg/天。该患者处于解救期内，EDSS评分小于7分，筛选前 1 年内发生 1 次需要解救治疗的 NMOSD 发作，目前该患者正逐渐根据症状减少激素用量，待激素剂量降至20mg/天可进入进入该项目筛选阶段。
第三位患者王女士
王女士，49岁，于2024年4月以“双下肢无力，小便障碍1年半，言语不清，行动不稳10月，左侧肢体麻木无力2月”为主诉入住首都医科大学宣武医院。左侧视神经略增粗、胸髓节段性异常信号，脊髓炎可能；随后复查胸椎MRI示：T6- T9水平胸髓节段性异常信号，脊髓炎可能，查AQP4抗体阳性，考虑视神经脊髓炎。患者入院后治疗予以激素，马替麦考酚酯改善神经功能，患有乙肝，服用恩替卡韦抗乙肝病毒感染，患有桥本氏甲状腺炎，口服左旋甲状腺素对症治疗，出院后继续服用激素治疗。
该患者符合 2015 年的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）国际共识诊断标准，1 年内发生 1 次需要解救治疗的 NMOSD 发作，目前每日服用激素剂量已降至20mg/天。该患者患有乙肝，持续口服恩替卡韦抗病毒治疗，需检测患者乙肝病毒DNA阴性方可进入筛选阶段。此外，该患者口服马替麦考酚酯缓解症状，需检测患者T、B淋巴细胞亚型计数在正常范围内方可进入筛选阶段。
如有符合条件的请及时与我们联系
联系方式
神经内科特需病房（神经免疫病区）地址：南阳市中心医院6号楼三楼东区
医生办公室：0377-61660386
护士站：0377-61660387
顾亮亮（科主任） ：18003776600
丁彦博（科副主任）：15993103369
孔一帆（科护士长）：18637701313
陈 笛（主治医师）：13837752737