痴呆与认知障碍病例分析
（作者：南阳市中心医院神经内科（痴呆与认知障碍病区）
患者 37 岁女性，因「言语笨拙伴反应迟钝 2 天」入院。
现病史：患者于 2 天前无明显诱因出现言语笨拙伴反应迟钝，伴头痛头晕、恶心呕吐、四肢乏力，偶有左眼视物模糊，无胸闷、胸痛、大汗等症状，否认发热、中毒等病史。否认家族遗传病史。
查体：BP 155/100 mmHg，神清，言语缓慢，计算力差，近期记忆力减退，双侧瞳孔等大，对光反射灵敏，额纹、双侧鼻唇沟对称，伸舌右偏，肢体肌力、肌张力正常，四肢腱反射（+），双侧病理征阴性。
定位诊断：患者以言语缓慢，计算力差，近期记忆力减退及反应迟钝定位于大脑皮层及皮层下白质；伸舌右偏定位于左侧皮质核束。
定性诊断：急性期病，无发热，否认中毒史，暂不考虑感染，中毒等疾病，头颅 CT 排除脑出血，考虑为急性缺血性脑血管病可能性大。
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图. 患者入院后完善头颅磁共振检查
因 DWI 未见新发脑梗死，需要进一步完善相关检查明确诊断。家属要求转至上级医院。
数日后对病例进行随访：考虑为脑小血管病变可能性大，遗传性脑小血管病不除外。基因检测报告提示：NOTCH3，伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体遗传性脑动脉病 I 型。
数日后对病例进行随访：考虑为脑小血管病变可能性大，遗传性脑小血管病不除外。基因检测报告提示：NOTCH3，伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体遗传性脑动脉病 I 型。
在我们的印象中，脑小血管病常见于老年人。年轻患者脑小血管病做出诊断的比较少，该患者以头痛、反应迟钝为主要临床表现，头颅 MRI 以多发缺血灶，尤其以双侧颞叶缺血灶为特点。
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病理分类1.小动脉硬化性：纤维素样坏死、脂质透明变性、小动脉粥样硬化、微动脉瘤。
散发及遗传性脑淀粉样血管病（CAA）：微出血、脑叶出血、腔隙梗死、弥漫白质病变。
遗传性小血管病：CADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry病。
炎症及免疫介导的小血管病。
静脉胶原化疾病。
其它：放射性血管损伤。
危险因素1.年龄和高血压是确定的危险因素；2.吸烟：可使脑小血管病进展加快；3.其他因素：如糖尿病、高脂血症等尚有争议；4.遗传学因素。
影像标志物定义
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脑小血管病临床常见，是导致脑梗死、脑出血、血管性痴呆的主要病因。还可引起肢体功能障碍、步态障碍、二便障碍和情绪障碍等多种临床症状。临床表现多样，影像学表现多样，包括新近皮质下小梗死、腔隙、脑白质高信号、血管周围间隙、脑微出血 、脑萎缩等这些影像学特征的术语和定义在不同，我们在临床应用中要多加判断，提高临床诊断的准确性。
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南阳市中心医院神经内科（痴呆与认知障碍病区）是国家临床重点专科，在李富慧主任带领下集中优秀骨干力量对认知功能障碍的研究不断深入，新的治疗策略也不断涌现。从药物治疗到认知训练，再到生活方式的调整，多元化的治疗手段为认知障碍患者提供了更多可能的选择。
门诊地址：南阳市中心医院门诊楼一楼北 神经内科四门诊
病房地址：南阳市中心医院6号病房楼6楼西区
联系电话：护士站： 61660840
医师办公室：61660848
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武胜涛副主任医师 15537782015（科室副主任）
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