作者：南阳市中心医院神经内科（痴呆与认知障碍病区）
关注大脑健康，筑牢生命之基；守护美好记忆，点亮心灵之光。让我们共同努力，为健康保驾护航！
病例分享
患者，女，23岁
主诉：间断头痛1天，加重伴发作性抽搐12小时
现病史：患者于入院前28h在当地医院行剖宫产，1天前无明显诱因出现头痛，伴恶心，无呕吐，于入院前12h突然出现意识不清，伴呼之不应、双眼上翻、口吐白沫、四肢抽搐、口唇紫绀，无大小便失禁，急查床边心电图提示：窦性心动过速，Q-T间期延长；考虑不排除有癫痫可能，给予地西洋10mg静推，约2min后抽搐缓解。
既往史：妊娠期间血压高（具体不详），家属诉剖宫产术中血压最高达170/100mmHg。
查体：T ：36.5℃ P：100次／分 R：16次／分 BP：140/90mmHg，神志清，双侧瞳孔等大圆，对光反射正常，颈软，无抵抗，胸部外形正常，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心浊音界正常，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹膨隆，可见胃肠型，全腹叩诊鼓音，无压痛、反跳痛，双侧巴氏征未引出。
辅助检查
腰椎穿刺：腰穿压力220mmH20，脑脊液蛋白0.48/L，白细胞2*106/L
头颅MRV：未见明显异常改变
头颅MRI：双侧额颞顶枕叶见片状长T1长T2异常信号
删除
给予脱水、抗癫痫、改善循环、稳定血压及其他对症支持治疗。
10天后复查头颅MRI：各脑叶大片状异常信号消失。
删除
患者颅内病灶为何会神秘消失，让我们共同学习一下可逆性后部脑病综合征。
可逆性后部脑病综合征
（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)
删除
一、概述
1996年Hinchey等首次报道了一组临床影像综合征——可逆性后部白质脑病综合征，但随着MRI技术的不断发展，发现其除了白质，也可累及灰质，因此，2000年Casey等提出了新的命名，即可逆性后部脑病综合征（PRES）。
PRES是一种临床和放射学综合征，与各种神经学表现(如脑病、癫痫发作)和典型的脑水肿有关，以其病变部位和可逆性特点来命名。
二、病因和发病机制
1.PRES的病因：
（1）中毒性PRES：
涉及多种药物，特别是器官移植后/化疗使用的免疫抑制剂/细胞毒性药物：如长春新碱、吉西他滨、环孢素、他克莫司；抗血管形成药物，如抗VEGF药物（贝伐单抗、苏尼替尼和索拉非尼）；管制药物(如安非他明、可卡因)
（2）临床相关性PRES：
①血管(如急性高血压、子痫前期/子痫)
②肾脏(如急性肾损伤、慢性肾脏疾病)
③感染性(如脓毒症)
④免疫性(约半数PRES患者既往有自身免疫性疾病，包括：SLE、血栓性血小板减少性紫癜、甲减、硬皮病、Crohn病、溃疡性结肠炎、原发性硬化性胆管炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、结节性多动脉炎、肉芽肿性血管炎和视神经血管炎）
⑤代谢性疾病(如低镁血症、低钠血症、急性间歇性卟啉症)等。
2.发病机制：
（1）高灌注学说
①急剧升高的血压超过了脑血流自身调节上限，导致脑高灌注。
②动脉血压急剧升高，自身调节反应失效，引起大脑高灌注，血脑屏障破坏，致血浆和大分子物质溢出到组织间隙。
③后颅窝交感神经较少，因此大脑后部对高灌注尤其敏感。
（2）血管内皮损伤学说
①认为内皮功能障碍是脑血管级联反应的起始因素
②在部分易感患者中，即使血压没有超过典型的自身调节范围，也可以导致内皮细胞功能受损和血脑屏障破坏。因此，患者的基础血压、血压升高幅度和升高速度是重要影响因素
③除外血压急剧升高，循环细胞因子过载也可能会引起内皮细胞功能异常
④有研究表明，精氨酸抗利尿激素(AVP)可能是高血压的主要病理生理成分；AVP的过度释放或其对大脑V1a受体的直接过度刺激导致了内皮功能障碍、脑血管收缩和缺血。
三、临床表现
PRES常急性或亚急性起病（数小时或数天），常见的临床症状如下：
1. 基础疾病:恶性高血压、子痫；恶性肿瘤接受化疗患者、免疫抑制剂治疗后、严重的肾脏疾病等
2. 颅高压症状:头痛，恶心、呕吐，视神经乳头水肿
3. 精神异常、意识障碍:包括记忆障碍、注意力不集中、阅读速度减慢，嗜睡、谵妄等。
4. 癫痫发作:通常在病程早期发作，可作为首发症状，癫痫持续状态相对少见。典型的EEG表现为双侧枕部尖波。
5.视觉障碍:包括视力下降、视野丧失、皮质盲和幻觉等
6. 局灶性神经功能缺失：如偏瘫或失语，见于5-15%的患者
7.脊髓受累引起脊髓症状和体征者极少见，但仍有个案报道。
8.临床症状和神经系统体征通常可逆，可在数小时至数天发生明显缓解，可能在数周内完全消失；但如果未能得到正确的治疗，也有可能进一步恶化导致继发颅内出血、梗死或其他不可逆白质病变。
四、影像学表现
1.典型部位:顶枕叶皮层下白质，也可同时累及额叶、颞叶、小脑、脑干和基底节区。
2.非典型部位:累及顶枕叶以外，仅累及额叶和题叶，胼胝体，或只累及脑干、小脑、基底节等
3.分布:常表现为对称分布，白质多于灰质，后循环重于前循环
4.CT表现:缺乏特异性，多表现为双侧顶枕叶对称性斑片状低密度影，无占位效应
5.MRI:主要表现为顶枕叶对称性血管源性水肿
①T1WI等或低信号，T2WI和FLAIR高信号。FLAIR能显示早期局部的微小病变，对于观察累及皮层的病变也更清晰
②DWI呈等/低信号，ADC值高。严重的、长时间的血管源性水肿进展为细胞毒性水肿和脑梗死时，也可出现DWI高信号。
6.增强MRI:增强后一般无强化，但由于血脑屏障破坏，偶可强化。脑叶病灶一般呈脑回状或斑片状，基底节、深部白质小脑、脑干等部位多呈斑点样强。
7.可合并出血，多为渗血，呈多发或单发的小血肿或微出血。
8.MRV显示脑静脉和静脉窦通畅，无狭窄和扩张，也没有血栓形成。
五、影像学分型
a. 顶枕型
删除
b. 全脑分水岭型
删除
c. 额上沟型
删除
d.中央变异型
删除
e.脊髓受累的PRES(PRESSCI):多合并中央变异型PRES，除此之外还累及延髓颈髓交界区，甚至出现长节段脊髓病变
删除
六、诊断标准
目前尚缺乏既定的诊断标准，通常为排他性诊断。可参考的诊断标准:
1.存在已知的PRES危险因素，基础疾病的诱因，
2.具有急性临床症状的表现
3.可逆的临床和/或影像学表现
4.排除脑病或血管源性水肿的其他可能原因
5.与典型PRES影像模式相符合的FLAIR高信号分布
6.DWI和ADC证实的血管源性水肿
七、鉴别诊断
1.脱髓鞘疾病：这是白质病变最常见的一类疾病，如多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病等。对于典型影像学表现的脱髓鞘疾病鉴别并不困难，但对于部分表现并不典型的病例，鉴别诊断必须紧密结合临床病史、症状体征和脑脊液的实验室检查，如缺乏基础疾病病史、病程呈缓解复发或进行性加重、脑脊液寡克隆带阳性等。
2.病毒性脑炎：病毒性脑炎伴有发热的全身症状，病灶多累及大脑皮质额颞叶，癫痫的症状较为突出且顽固，脑电图、脑脊液实验室检查等多可提供阳性证据。
3.静脉窦血栓形成：病灶多累及双侧顶枕叶皮质、旁中央小叶，MRI显示脑水肿、脑梗死或出血，MRA提示颅内静脉的深浅静脉、静脉窦狭窄、充盈缺损、闭塞。
4.脑梗死：特别是后循环系统的梗死，如典型的基底动脉尖综合征，累及双侧小脑上动脉和大脑后动脉，临床表现为多颅神经损害和高位锥体束征。本病的预后较差，患者往往遗留严重的神经系统症状甚至死亡
5.可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)：多见于使用血管活性药物及产后；主要表现:多灶性、可逆性、节段性脑血管收缩，雷击样头痛伴或不伴局灶神经功能缺损或癫痫发作；MRA/CTA/DSA:颅内动脉多发节段性收缩，呈“串珠样”改变，3个月内恢复正常，DSA为金标准30-70%。头CT/MRI正常，常继发SAH，出血集中在大脑表面，出血量较少。可合并PRES；30-85%PRES血管造影可见多灶性脑血管收缩；10-38%RCVS病例发现合并PRES，说明RCVS与PRES之间可能存在重叠 。
八、治疗
1.早期诊断是治疗的关键，本病早期为可逆性的血管源性脑水肿病理过程，但延误治疗有可能造成神经细胞进一步损害而不可逆的变性死亡。
2.控制高血压：降压时需避免明显的血压波动，为了能平稳地降血压可能需要持续静脉给药。
3.控制癫痫发作：抗癫痫药物在颅内影像学恢复正常后应在短期内较快的减量至停药，同时适当使用脱水剂治疗，一方面以减轻血管源性脑水肿，另一方面有利于解除癫痫发作后存在的细胞性的脑水肿。
4.原发病的治疗：原有严重基础疾病应针对性积极治疗，使用细胞毒性药物的患者应停用或根据情况减量，待病情缓解后可以继续使用。
九、预后
1.PRES的预后通常较好，大多数患者可以完全恢复，多数患者可在1周内恢复，少数患者需要数周达到完全缓解。
2.糖尿病及PRES相关的胼胝体部位的受累通常提示预后不良；部分研究显示PRES最严重的类型可导致死亡，1-3月内随访死亡率约3-6%。
3.大多数患者神经系统的表现是可逆的，但是由于PRES常伴有严重并发症，因此约10-20%患者可遗留神经功能后遗症，包括永久性偏瘫，癫痫发作，视力下降，头晕。
4.约5-10%PRES患者会复发，高血压未控制者比其它病因（如接受免疫抑制治疗）复发率更高。
卒中绿色通道 患者生命通道（南阳市中心医院脑卒中24小时绿道急救电话：18637790120；0377-61660991）
科室介绍：
南阳市中心医院神经内科（痴呆与认知障碍病区）是国家临床重点专科，在李富慧主任带领下集中优秀骨干力量对认知功能障碍的研究不断深入，新的治疗策略也不断涌现。从药物治疗到认知训练，再到生活方式的调整，多元化的治疗手段为认知障碍患者提供了更多可能的选择。
门诊地址：南阳市中心医院门诊楼一楼北 神经内科痴呆与认知障碍门诊
病房地址：南阳市中心医院6号病房楼6楼西区
联系电话：护士站：61660840
医师办公室：61660848
团队介绍
李富慧主任医师 13643997939（科主任）
程国玲护士长 18538953606（护士长）
武胜涛副主任医师 15537782015（科室副主任）
时新艳主任医师 13937776173
冯东泽主任医师 13837708565
郑文旭主任医师 15638992366
赵辉副主任医师 13937773550
潘峰副主任医师 18637706688
陈艳芳主治医师 15938815566
黄景贺主治医师 18338324231
刘景祎主治医师 18837710609
张 丽主治医师 18039680096
