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作者：神经内科（痴呆与认知障碍病区）
一、定义：
快速进展性痴呆(rapidly progressive dementia，RPD)是一类进展快速的痴呆综合征，是指痴呆症状出现后在数周至数月内快速进展。
二、病因
主要为非神经变性类疾病,包括感染、自身免疫性、血管性、中毒、代谢性、肿瘤等。
（一）、克雅病
克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)是由朊病毒引起的人类中枢神经系统的感染性、可传播性、退行性疾病，为RPD常见和重要的病因之一。散发型约85％，家族型15％，变异型小于1%。
散发性克雅病(sCJD)诊断标准：
1.具有进行性痴呆， 临床病程短于2年；
2.常规检查未提示其他诊断；
3.具备以下4种临床表现中的至少2种：(1)肌阵挛；(2) 视觉或小脑障碍；(3)锥体／锥体外系功能障碍；(4) 无运动型缄默症。
4.并且以下辅助检查至少一项阳性：
(1)在病程中的任何时期出现的典型的周期性尖慢复合波脑电图改变；
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(2)脑脊液检查14-3-3蛋白阳性；
(3)MRI-DWI像或FLAIR像上存在两个以上皮质异常高信号“缎带征”和(或)尾状核／壳核异常高信号。
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（二)、自身免疫相关的快速进展性痴呆
自身免疫介导的痴呆种类较多，多数为副肿瘤性，少数为非副肿瘤性。自身免疫介导脑病发病主要针对两大类抗原：神经元抗原(Hu、Yo、Ri、Ma2、CV2、CRMP5、amphiphysin、GAD等)和细胞表面抗原(NMDA受体、电压门控钾离子通道、VGKC、GABA受体、LGI蛋白等)。血清和(或)脑脊液中检测到上述相关抗体有助于诊断自身免疫性脑炎。
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes, PNS)抗神经元抗体引起的自身免疫性综合征。通常认为是由肿瘤细胞与神经元细胞共同抗原介导痴呆、锥体外系、小脑症状或其他神经系统症状，亚急性起病或快速进展，脑脊液炎性指标阳性，存在肿瘤危险因素或肿瘤家族史，应考虑副肿瘤综合征。血清或脑脊液中副肿瘤抗体则可证实这个综合征。
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1.副肿瘤性边缘叶脑炎
①病变主要累及内侧颞叶、海马、杏仁核，也可累及下丘脑和岛叶皮质。
②表现为记忆力下降及行为改变；抑郁、人格改变、焦虑、冲动等症状常出现在认知障碍和癫痫前。
③与边缘叶脑炎相关的抗体有抗Hu、抗CV2、抗Ma2、抗Ri、抗Yo抗体，但有报道40%的边缘叶脑炎患者没有发现相关抗体。
2.抗NMDA受体脑炎
①常见的AE，弥漫性脑炎；儿童，青年女性多见
②急性起病，2周至数周达峰
③前驱症状：发热，头痛
④主要临床表现：精神行为异常，癫痫，近事记忆力下降，言语障碍/缄默，运动障碍/不自主运动，意识障碍
⑤局灶症状:复视，共济失调；
⑥自主神经功能障碍（窦速，心动过缓，流涎，中枢性低通气，中枢性高热）
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3.抗LGI1抗体脑炎
①中老年男性
②急性/亚急性起病
③癫痫：先兆(竖毛发作) 面臂肌张力障碍发作(FBDS，特征性，单侧面部/臂/下肢的频繁，短暂，反复肌张力障碍样不自主动作)
④近事记忆下降，精神行为异常，顽固性低钠血症
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4.桥本脑病(Hashimoto's encephalopathy, HE)
桥本甲状腺炎相关的自身免疫性疾病；神经系统症状包括认知障碍、一过性失语、震颤、肌阵挛共济失调、癫痫（不能解释的发作性的复发性肌阵挛发作、全面性痫性发作局灶性神经功能缺失或精神异常）、睡眠障碍和头痛等，大约95%的患者都会出现症状波动。精神症状常见，一般先出现抑郁、人格改变后发展成认知下降。
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5.钾离子电压门控通道相关性脑病(VGKC—E)
是另一种非副肿瘤自身免疫性脑病，由抗细胞膜表面钾离子通道抗体介导，可导致神经性肌强直、莫旺综合征、癫痫和边缘叶脑炎。中年人群多发，急性亚急性病程(<6个月)，也可更长病程。最常见症状有认知损害、癫痫、低钠血症、肌阵挛和睡眠障碍，其中认知损害快速进展，容易被误诊为 CJD，大部分患者与肿瘤无相关性。
（三）非朊蛋白变性病
常见的神经变性病通常表现为慢性病程，但有时可出现亚急性或快速进展，容易被误诊为克雅病。
1.脑淀粉样血管病相关的阿尔茨海默病可亚急性发展。
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2.其他的神经变性病，如路易体痴呆、额颞叶痴呆、皮质基底节变性、进行性核上性麻痹更容易表现为波动性症状。
3.皮质基底节变性：是最容易被误诊为克雅病的变性病，其典型表现为皮质基底节综合征、痴呆、帕金森综合征、肌痉挛、异己肢，如果病程进展过快，就应该考虑克雅病的诊断。
4.额颞叶痴呆：患者常表现为额叶综合征，包括行为、人格和认知改变，晚期发展为痴呆。
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5.路易体痴呆：患者具有明显的波动性认知障碍、生动的视幻觉和帕金森综合征，偶尔会有脑电图周期性尖波，容易与克雅病混淆。
6.进行性核上性麻痹：可表现为痴呆、帕金森肌强直、姿势异常、吞咽困难和言语障碍，也可出现动眼异常，尤其是扫视速度下降，可进展为核上性凝视麻痹。
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（四）中枢神经系统感染
导致快速进展性痴呆的感染疾病包括病毒、细菌、真菌、寄生虫等，中枢神经系统感染常合并其他感染。表现为发热、白细胞升高、脑脊液细胞或蛋白增高，有上述症状的快速进展性痴呆患者应该考虑感染病因。
1.病毒性脑炎
单纯疱疹病毒1和2型、巨细胞病毒、EB病毒、肠道病毒通常表现为急性脑炎，表现为行为和精神状态的改变。
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2.HIV痴呆综合征
HIV病毒本身所导致的大脑弥漫性损害引起的痴呆综合征。是引起RPD的一个重要原因，大多在HIV感染病程的进展期出现。
3.新型隐球菌脑膜炎
常表现为进展性脑膜炎，导致快速进展的神经症状和精神状态改变。
多为机会性感染，患者大多合并全身性基础疾病。
脑脊液涂片墨汁染色可直接发现隐球菌。
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4.梅毒螺旋体感染
①病程晚期出现以认知障碍为主的神经系统损害，但一些免疫力差的患者可快速进展。
②亚急性渐进性痴呆，称为梅毒性迅速进展痴呆型目前临床日趋多见。一般在3~8周出现认知功能障碍
③另一类为麻痹性痴呆，是神经梅毒最严重、常见的类型痴呆是其核心症状，可在原发损害2-30年(一般10-25年)后出现，慢性起病。头颅影像学检查主要表现为以额颞叶更明显的全脑萎缩。
④经过青霉素治疗后症状可以在数月内逐渐改善
（五）其他病因
1.血管性疾病如大面积梗死、关键部位梗死或多发梗死等可导致RPD。
2.中毒、代谢性脑病的种类很多，辅助检查一般包括电解质、血糖、血钙、血镁、血磷、维生素B小同型半胱氨酸、血氨、肝肾功能。砷、 汞、铝、锂等重金属中毒可导致急性认知障碍。
①Wemicke脑病为维生素B1缺乏所致的严重的神经系统综合征，典型患者可出现临床三联征（突然发生意识改变、眼肌麻痹、共济失调）及特异性MRI改变。
硫胺素缺乏最常见的病因是慢性酒精中毒，胃肠外科手术妊娠剧吐和化学疗法等。
MR:丘脑、乳头体、顶盖板和导水管周围区域的双侧对称。T1WI增强后乳头体强化是特征性表现。
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②VB12缺乏
A..特征性病史(手术外伤史、饮食习惯等)广泛性对称性色素沉着
B.贫血
C.神经系统(脊髓/周围神经):小都分痴呆进展迅速
D.血清维生素B12水平下降
3.原发和继发性肿瘤可导致RPD。常见原发性中枢神经系统淋巴 瘤、血管内淋巴瘤、神经胶质细胞瘤、淋巴瘤样肉芽肿病等。这些可通过神经影像学、实验室检查进行鉴别。
三、小结
综上所述，快速进展性痴呆病因多样，临床表现复杂，临床上要从病史、查体出发，得出初步诊断印象，结合影像学、体液检查、脑电图等手段，进行定性诊断和治疗。
其常见病因可归纳为VITAMINS：
1）V-Vascular：各种类型的血管性痴呆；
2）I-Infection：CJD、梅毒、艾滋病、病毒性脑炎、进行性多灶性白质脑病；
3）T-Toxic-Metabolic：韦尼克脑病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒、CO中毒后迟发脑病、尿毒症脑病、获得性肝脑变性、铋剂、锂剂中毒；
4）A-Autoimmune：自免脑、副肿瘤综合征、桥本氏脑病；
5）M-metastases/Neoplasm：中枢神经系统淋巴瘤、胶质瘤、转移癌；
6）I-latrogenic：放射性脑病、甲氨蝶呤、iNPH；
7）N-Neurodegenerative：AD、FTLD、DLB；
8）S-Systemic：狼疮脑病、甲状腺功能低下。
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南阳市中心医院神经内科（痴呆与认知障碍病区）是国家临床重点专科，在李富慧主任带领下集中优秀骨干力量对认知功能障碍的研究不断深入，新的治疗策略也不断涌现。从药物治疗到认知训练，再到生活方式的调整，多元化的治疗手段为认知障碍患者提供了更多可能的选择。
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