马方综合征(马凡综合症)是一种少见的常染色体显性遗传性结缔组织疾病,发病率约为三千分之一至五千分之一,70%的有家族史,30%的是自发基因突变,可有心血管、骨骼、及眼三大系统症状,患者特征是四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,主动脉夹层是造成死亡的主要原因。妊娠合并马方综合征较为罕见、容易误诊、漏诊。如果不经评估即妊娠,往往造成不良结局。


这位特殊的孕妇,身高175cm,四肢、手指、脚趾细长不匀称。孕期资料显示孕妇是一名马方综合征的患者,现已37周,有先兆临产症状。为保障孕妇分娩过程的安全,产科主任罗书立刻组织全科人员进行病例讨论并汇报医务部。在医务部的组织下,召集了麻醉科、心胸外科、外科ICU、心内科、新生儿科、输血科、放射科、罕见病科等多学科会诊,面对疑难杂症,来自不同科室的医生们共同讨论,制定个性化的治疗方案,确保患者得到最全面、最精准的治疗。经讨论及孕妇要求,最终决定剖宫产终止妊娠。


完善相关术前准备后,12月31日由拥有丰富的手术经验和精湛的技术的产科主任罗书和林娟副主任医师主刀,能够确保手术的顺利进行。新生儿科黄波翠医师入手术室陪产,负责新生儿出生后的初步评估和护理,确保新生儿的健康和安全。麻醉科吕凇主任医师和冯海妹主任医师实施麻醉,根据产妇的身体状况和手术需求,选择合适的麻醉方式和药物,确保手术过程中的无痛和术中安全。各科室紧密配合,确保手术的顺利进行。
手术结束后,各科室将继续对产妇和新生儿进行密切监测和护理,确保他们的健康和安全。
1月5日,经过专家团队的协作,孕妇顺利度过风险,并平安出院。


海南医科大学第二附属医院产科是国家级“爱婴医院”、国家级住院医师规范化培训基地、海南省危急重症孕产妇救治中心、海南省基层产科医师培训基地、研究生培养点。产科拥有高素质的人才队伍,现有医护人员53人,医生18人,其中高级职称8人,护理人员35人,其中副主任护师5名,助产士32名。现开放床位65张,设有豪华温馨家庭化病房,母婴同室。科室坚持孕妇为中心的服务理念,开展特色医疗门诊,建立特殊孕妇绿色通道,全心全意为孕妇服务。加强医疗队伍业务能力建设,严格医疗质量管理,明确医护职责,保障医疗安全。积极参加应急及对口支援医疗工作,促进基层医院专科技术发展。我科的年分娩量、危重症孕产妇入院率、抢救成功率名列我省大型综合医院前列。


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