视”界危机与“脊”病挑战,探密脊髓炎;揭开视神经脊髓炎的神秘面纱,为生命续航


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患者男性,37岁,因“突发视物模糊10天,加重伴眼球疼痛1天余”为主诉入院。
患者自述10天余前上课途中突发双眼视物模糊,表现为眼球前方被遮挡感,1天余前上述症状加重并伴有眼球转动时刺痛感,无呕吐,无抽搐、外伤、及意识障碍等,自行休息后症状缓解不明显,为求进一步诊治急至我院,门诊以“视神经炎”为诊断收入我科。
既往史:2009年确诊为乙肝携带者;
个人史、家族史无特殊。
一般内科查体无异常.
神志清晰,精神差,右利手,言语可,反应可,高级智能检查可。双测瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,双侧额纹对称存在,双侧鼻唇沟对称存在,伸舌居中,右侧眼球视物模糊,眼球刺痛。余颅神经正常。四肢肌力正常,四肢肌张力正常,四肢腱反射对称,双侧巴氏征阴性。深、浅感觉检查无异常,双侧侧指鼻、跟膝胫试验欠稳准。脑膜刺激征阴性。昂伯氏征检查阳性。




接下来我们一起探索隐匿在视神经深处的谜团:

该患者突发视物模糊,眼球刺痛。完善眼科检查,眼底及视网膜无异常,予以患者颅脑DWI,眼眶MRI平扫+增强明确患者是否有视神经脱髓鞘病变,完善颈胸腰椎MRI+增强明确患者脊髓是否有脱髓鞘病变。


视神经平扫+增强,未见异常
颅脑DWI 未见明显异常
颅脑MRI增强未见明显异常。
排除颅内占位及脑血管病变导致的神经损伤。
颈胸腰椎增强检查未见明显异常
完善外周自免相关检测,明确患者是否有自身免疫性疾病背景:


完善腰椎穿刺,明确颅内压水平及脑脊液性状,完善AQP4抗体检测明确是否有视神经脊髓炎谱系疾病。
腰椎穿刺测得压力值为170mm水柱
脑脊检查:


AQP4 抗体检测均为阳性
红细胞沉降率增快


肝肾功能电解质检查无异常


血常规检查无异常


淋巴细胞免疫分析示存在自身免疫性病变
定位诊断:突然出现的视物模糊,眼球检查未见异常,头颅MRI平扫及增强未见枕叶脑梗死/明显肿瘤占位及脑出血,定位诊断为视神经。
定性诊断:神经炎性病变。患者急性发病,红细胞沉降率增快,淋巴细胞免疫分析示存在自身免疫性病变。AQP4抗体检测为阳性,定位定性诊断为中枢神经系统脱髓鞘疾病。




该患者诊断明确为脱髓鞘性脊髓炎(胸髓T1-2)
治疗方案:
1.甲泼尼龙500mg 静脉注射 QD(三天减半减至125mg后口服)
2.甲钴胺注射液静脉注射 QD
3.B族维生素口服
4.补钾 护胃 补钙
5.监测血糖
该患者经系统治疗后视力恢复正常,右侧肢体肌力恢复,右下肢感觉恢复。

什么是脱髓鞘性脊髓炎呢?
当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病,其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。
脱髓鞘性脊髓炎的危害:
脊髓是连接大脑和身体各部分的重要神经组织,负责传递身体各部分的感觉和运动信息。脱髓鞘性脊髓炎的主要特点是脊髓横断面上的病变,即脊髓在某个特定的横断面上受到炎症和损伤。脱髓鞘性脊髓炎的病因不明,但有些情况下可能与自身免疫疾病、感染、神经系统疾病或免疫抑制剂的使用等有关。当脊髓受到炎症和损伤时,可能会影响脊髓中的神经纤维,导致身体各部分的感觉和运动信息传递受阻或中断,出现腰痛、肢体无力、感觉异常、尿失禁、便秘等症状。病情轻重不一,有些患者可以完全康复,而有一些患者则会有持久的神经功能损伤。




治疗方案:
• 类固醇激素治疗有效,早期用药效果好
• 同时应用抗生素
•神经营养药等治疗
• 针灸治疗


如何预防和护理
预防脱髓鞘疾病,需从增强免疫力、避免感染、保持良好生活习惯、避免接触有害物质、定期体检等方面入手。
1.增强免疫力:适当进行体育锻炼,如慢跑、游泳、瑜伽等,增强体质。规律作息,保证充足睡眠,让身体得到充分休息。
2.避免感染:注意个人卫生,勤洗手,避免接触传染病患者。季节交替时注意保暖,预防感冒。
3.保持良好生活习惯:均衡饮食,多摄入富含维生素、蛋白质的食物,如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鱼类等。减少高油、高糖、高盐食物的摄入。戒烟限酒。
4.避免接触有害物质:远离化学毒物、放射性物质等。工作中若需接触,务必做好防护措施。
5.定期体检:每年进行全面的身体检查,包括血常规、生化指标、影像学检查等,以便早期发现异常。
总之,预防脱髓鞘疾病需要从多个方面共同努力,长期保持健康的生活方式和良好的防护意识,有助于降低患病风险。

神经内科特需病房(神经免疫病区)地址:南阳市中心医院6号楼三楼东区
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陈 笛(主治医师):13837752737