一文带你认识吉兰-巴雷综合症

神经内科五病区 贺琴
创建于2023-08-13
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吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barres syndrome,GBS)又称格林巴利综合征,是一种自身免疫介导的周围神经病,累及脊神经根和周围神经,也常累及脑神经。常急性起病,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程。


其病因发病可能与空肠弯曲菌(CJ)感染有关,以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%,常引起急性运动轴索性神经病。

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临床表现


1、病前1~3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史


2、急性起病,病情多在2周左右达到高峰,单时相病程


3、肢体对称性迟缓性肌无力,自远端渐向近端发展或自近端向远端加重,四肢腱反射减弱


4、手套—袜套样分布的感觉异常


5、脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见

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分型


急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (AIDP):经典GBS


急性运动轴索性神经病(AMAN):运动神经轴索损害


急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN):与AMAN相似,运动感觉神经轴索损害Miller Fisher综合征(MFS):表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征


其他:急性泛自主神经病(APN)和急性感觉神经病(ASN)等少见亚型


辅助检查


1.脑脊液检查:蛋白-细胞分离,可出现寡克隆区带,抗神经节苷脂抗体阳性


2.神经电生理:肌电图出现脱髓鞘或轴索损害表现


3.血清学检查:抗神经节苷脂抗体阳性,阳性率高于血清,还可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等


4. 腓肠神经活检:可作为GBS辅助诊断方法,不作为必需的检查

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诊断

发病前1~3周有感染史,急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫痪,可累及脑神经,

脑脊液蛋白-细胞分离现象,神经电生理提示周围神经损害。

治疗

(一)一般治疗

1

心电监护:

有明显的自主神经功能障碍者,应给予心电监护;如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时,须及时采取相应措施处理。

2

呼吸道管理:

有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅,尤其注意加强吸痰及防止误吸。对病情进展快,伴有呼吸肌受累者,应该严密观察病情,若有明显呼吸困难,肺活量明显降低,血氧分压明显降低时,应尽早进行气管插管或气管切开,机械辅助通气。

3

营养支持:

延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳,需给予鼻饲营养,以保证每日足够热量、维生素,防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者,则给予静脉营养支持。

4

其他对症处理:

患者如出现尿潴留,则留置尿管以帮助排尿;对有神经性疼痛的患者,适当应用药物缓解疼痛;如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成,注意给予相应的积极处理,以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时,应给予心理治疗,必要时给予抗抑郁药物治疗。

(二)免疫治疗

1

IVIg:推荐有条件者尽早应用。

方法:人血免疫球蛋白,400 mg/kg/d,1次/d,静脉滴注,连续3~5 d。

2

PE:推荐有条件者尽早应用。

方法:每次血浆交换量为30~50 ml/kg,在1~2 周内进行3~5 次。PE的禁忌证主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等;其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常,使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。

3

糖皮质激素:

目前国内外对糖皮质激素治疗GBS仍有争议,由于经济条件或医疗条件限制,有些患者无法接受IVIg或PE治疗,可试用甲泼尼龙500/mg/d,静脉滴注,连用5天后逐渐减量,或地塞米松10mg/d,静脉滴注,7-10天为一个疗程。

(三)神经营养

始终应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。

(四)康复治疗

病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。

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* 南阳医专第一附院神经内科五病区老年医学科集医疗、教学、科研为一体的南阳市医学重点专科,科室共设有床位46张。科室理念“以人为本,患者至上,一次就诊,终身为友”为宗旨,构建和谐医患关系,保证医疗安全。

* 科室诊疗范围:脑血管疾病(中风),癲痫、脑炎、痴呆(记忆障碍)、脑发育不良、帕金森病、脊髓病变;肌肉疾病,急性感染性多发性神经炎、神经痛、面神经炎、面肌痉挛;各种原因引起的精神障碍,失眠、头痛、头晕、肢体麻木无力疼痛、步行困难、抽搐、昏迷、心理障碍等疾病。

* 科室开展的新技术:急性脑梗死个体化超早期静脉溶栓,动脉溶栓、桥接、机械取栓、血管成形和支架术等治疗,以及颈内动脉内膜剥脱术的早期筛查。另外,科室开展中医针灸技术,辅助治疗中风、头痛、头晕、失眠、面神经炎、颈椎病、肩周炎、胃痛等疾病。

* 南阳医专一附院神经内科五病区

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* 贺琴 住院医师 15036262752

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* 地址:南阳医专第一附院9号病房楼(老外科楼)四楼西区神经内科五病区老年医学科

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