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定义：
一种良性颅骨内病变，病灶中正常骨和骨髓被异常增生的纤维性间质和未成熟的骨小梁构成。
概述：
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。
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分类：
单骨型骨纤维异常增殖症(monostotic fibrous dysplasia，MFD)；
多骨型骨纤维异常增殖症(polyostotic fibrous dysplasia，PFD)；
多骨受侵伴有皮肤牛奶咖啡斑和内分泌功能障碍者称为McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome，MAS)；
FD骨骼损害合并肌肉内黏液瘤Mazabraud综合征；
若只有颅骨或面骨受影响，称颅面骨纤维异常增殖症(craniofacial fibrous dysplasia，CFD)。
临床表现：
病变女性多于男性，颅骨中好发于额眶、颞顶，颅骨增厚。前颅窝及眶板部受累较多见，因眼眶缩小而眼球突出，在内部膨起明显畸形称之为“骨性狮面”。一般位于一侧。累及鞍区，可出现性早熟。累及视神经管，可出现视力减退、视神经萎缩甚至失明。累及颞骨至外耳道阻塞或面神经卡压，出现中耳炎、听力减退、面瘫。累及鼻窦、鼻中隔出现气道阻塞。
若出现病灶快速增大，疼痛加重，或病灶内出血，需排除动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cysts，ABC)。恶变者少，恶变后最多见的依次是骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤。
影像学表现：
CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。受累颅面骨呈磨玻璃样改变，板障闭塞，骨小梁消失（如下图）。硬化型主要见于颅面、颅底骨，表现为密度不均匀增高，其内散在颗粒状透亮区。眼眶、鼻腔鼻窦、外中内耳及颅底神经孔道变形、狭窄。
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MRI：受累骨呈膨胀性改变，信号无特征性，T1WI呈等低信号，T2WI信号变化较大，可为高、等或低信号，信号通常不均匀，增强后不均匀强化，强化程度不一（如下图）。
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诊断：
根据病史、体格检查、影像学表现诊断。
治疗：
侵犯视神经管及眼眶，出现眼球突出及视力障碍，行眶板切除、视神经减压术。颅盖骨行颅骨切除，颅骨修补成形术。放射治疗和药物治疗无明显效果。部分患者病变青春期发展快，成年后病变趋向停止。故目前的一种做法：对静止的病变，患者若能接受容貌畸形，可以观察并定期拍片监测病灶变化；对非侵袭性生长的FD患者，理想的情况是等到病变静止和患者骨骼发育成熟再行手术；侵袭性生长造成病变迅速扩大的患者，通常需CT影像评估病情，选择手术治疗。
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* 南阳医专第一附院神经内科五病区是集医疗、教学、科研为一体的南阳市医学重点专科，科室共设有床位46张。科室理念“以人为本，患者至上，一次就诊，终身为友”为宗旨，构建和谐医患关系，保证医疗安全。
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* 科室开展的新技术:急性脑梗死个体化超早期静脉溶栓，动脉溶栓、桥接、机械取栓、血管成形和支架术等治疗，以及颈内动脉内膜剥脱术的早期筛查。另外，科室开展中医针灸技术，辅助治疗中风、头痛、头晕、失眠、面神经炎、颈椎病、肩周炎、胃痛等疾病。
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